WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 23 |

Неправильно выстроенные перегородочные структуры Типичным примером такого рода нарушений является врожденно измененная транспозиция, представляющая собой комбинацию атриовентрикулярного рассогласования и желудочковоартериального соединения [138]. Если такая аномалия встречается при нормально сформированных предсердиях, то нарушение расположения проводящей ткани совместимо с жизнью. В результате неправильного выстраивания перегородок вершина треугольника Коха и входная часть мышечного компонента перегородки находятся не на одной оси. При этом нормальный АВузел на вершине треугольника Коха не может контактировать с проводящими тканями желудочков, находящимися на трабекулярной части перегородки [139, 140]. Развивается аномальный переднерасположенный АВузел, который посредством длинного неветвящегося пучка соединяется с проводящими тканями желудочков. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки [141] пучок проходит латерально по отношению к выходящему легочному тракту (рис. 2.47). Некоторые авторы [142] считают, что АВпучок проходит между клапаном легочной артерии и местом дефекта. С анатомической точки зрения [143] это кажущееся различие связано скорее с проекцией анализа; и интерпретацией, нежели с реальным расположением пучка.

Рис. 2.46. Фотография и рисунок левой стороны сердца при тетраде Фалло.

Проводящие ткани правой и левой ножек пучка Гиса (ПНП и ЛНП) расположены непосредственно на границе дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Наложение шва прямо на гребень перегородки (вокруг шва образовалась гематома) в данном случае привело к травматической блокаде сердца.

Во всех изученных на сегодняшний день случаях зеркального расположения предсердий при врожденных изменениях транспозиции [144—146] отмечено заднее (нормальное) положение атриовентрикулярного узла и проникающего пучка. Вероятно, это связано с более правильным выстраиванием перегородочных структур в таких сердцах. Несмотря на полученные данные, не следует исключать возможность существования переднерасположенных соединений в сердце с перекрестным расположением предсердий и желудочков или даже наличием целой «ленты» проводящей ткани желудочков, контактирующей и с нормальным, и с переднерасположенным узлами. Такая «лента» впервые наблюдалась Monckeberg [147] и впоследствии была идентифицирована нами [148] и Bharati и соавт. [149].

Рис. 2.47. Топография проводящих тканей при корригированной (врожденно) транспозиции с обычным расположением предсердий. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки.

Одножвлудочковое атриовентрикулярное соединение В сердце с одножелудочковым атриовентрикулярным соединением расположение проводящих тканей чаще всего значительно отличается от нормы. Наиболее типичным примером является наличие в левом желудочке двух входных отверстий (единственный желудочек с выходным отсеком). Отличительный признак такого сердца — отсутствие межжелудочковой перегородки, распространяющейся до «крестовины». По той же причине нормальный атриовентрикулярный узел неспособен контактировать с проводящими тканями системы желудочков, и эту функцию берет на себя переднерасположенныйузел [150, 151]. При варианте с левосторонней позицией рудиментарного правого желудочка расположение желудочковых проводящих тканей весьма напоминает таковое при врожденных изменениях транспозиции с нормально сформированными предсердиями (сравните рис. 2.47 и 2.48). При правостороннем варианте рудиментарного правого желудочка в сердце с двумя входами в левый желудочек любое хирургическое вмешательство в доминантный желудочек должно осуществляться через левосторонний разрез. При таком доступе видно прохождение пучка ниже дефекта, несмотря на то что он начинается от переднерасположенного узла (рис. 2.49). Если же хирург при любом варианте аномалии с двойным входом в левый желудочек осуществляет доступ через рудиментарный правый желудочек, проводящая ткань всегда будет достаточно отдалена. Она будет располагаться на левой стороне желудочка и под нижним краем дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 2.50). Ключевым признаком аномального расположения проводящих тканей является наличие или отсутствие перегородки, распространяющейся к «крестовине» сердца. Если оба входных отверстия ведут в единственный и анатомически неопределенный желудочек, то такая перегородка отсутствует. Следовательно, переднее или переднелатеральное расположение АВузла вполне закономерно [152, 153]. В противоположность этому, в случае правого желудочка с двойным входом и левосторонним расположением рудиментарного левого желудочка или в случае обширных дефектов межжелудочковой перегородки последняя или ее рудименты распространяются к «крестовине» сердца; при таких аномалиях обнаруживается связь нормального АВузла с желудочками [153, 154]. Хирургическое вмешательство при классической форме атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, вероятнее всего, будет ограничиваться рудиментарным правым желудочком. Расположение проводящих тканей относительно перегородки точно такое же, как и в случае двойного входа в левый желудочек <см. рис. 2.50). Во всех таких случаях, когда атриовентрикулярное соединение осуществляется через доминирующий левый желудочек и необходимо расширить дефект межжелудочковой перегородки, наиболее безопасно сделать разрез на границе апикальной трабекулярной части перегородки с левым краем сердца.



Рис. 2.48. Топография проводящих тканей в случае левого желудочка с двумя входами и левосторонним положением рудиментарного правого желудочка. Л А — легочная артерия; А — аорта.

Рис. 2.49. Топография проводящих тканей в случае левого желудочка с двумя входами и правосторонним положением рудиментарного правого желудочка. ЛА — легочная артерия; ао — аорта.

Рис. 2.50. Взаиморасположение проводящих тканей и дефекта межжелудочковой перегородки при любой форме связи рудиментарного желудочка с левым желудочком.

Врожденная блокада сердца Lev [155] выделяет два основных варианта полной врожденной блокады сердца;.один из них наблюдается при врожденных аномалиях развития, второй —в нормальном сердце.

Врожденная блокада сердца, обусловленная аномалиями развития, чаще всего встречается при врожденных изменениях транспозиции и атриовентрикулярных дефектах перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий («ostium primum ASD). Хотя полная блокада может отмечаться уже при рождении, значительно чаще наблюдается прогрессирующая аритмия, начинающаяся с блокады первой степени и приводящая к полной блокаде. Наши гистологические исследования [140] показывают, что такое прогрессирование может быть связано с усиливающимся фиброзом (склерозом) атриовентрикулярного пучка, который расположен в очень подвижной (по сравнению с нормой) части сердца. Высокая степень фиброза проводящих тканей желудочков может также связываться с их определенной подверженностью даже самым легким травмам, ведь известно, что блокада нередко возникает при введении наркоза или в начале торакотомии [156].

Рис. 2.51. Гистологические варианты полной блокады сердца.

Врожденная полная блокада, возникающая в нормальном (в других отношениях) сердце, также может быть разделена на несколько видов в зависимости от гистологии области атриовентрикулярного соединения [157, 158]. Описано три ее типа. При первом обнаруживается разрыв связи между тканями предсердий и недоразвитой узлопучковой осью [157]. Второй тип характеризуется отсутствием связи между нормально сформированным атриовентрикулярным узлом и специализированными тканями желудочков [158] (рис. 2.51). Третий тип, встречающийся наиболее редко, определяется отсутствием связи между стволом пучка Гиса и его ножками [159].

В недавнем исследовании отмечена четкая корреляция между изолированной врожденной полной блокадой сердца и присутствием антиRo (SSA)антител в сыворотке крови у матери [160]. Наши гистологические исследования [161] тканей сердца в 7 случаях, когда материнская сыворотка была антиRoположительной, выявили отсутствие у детей атриовентрикулярного узла. Его замещала фиброзная и жировая ткань.

Приобретенные болезни проводящей системы Многие заболевания сердца могут затрагивать нормально расположенные проводящие ткани. Включить описание всех этих заболеваний в рамки данного обзора невозможно; следует, однако, помнить, что любое заболевание эндокарда, миокарда и перикарда может вызвать функциональные и анатомические нарушения в проводящей системе. Заинтересованный читатель может ознакомиться с их исчерпывающим описанием, приведенным в книге Davies и соавт. [162]. Наиболее важные из них—коронарная болезнь и влияние процессов старения на проводящую систему желудочков.





Заболевание коронарных артерий и нарушение проведения Общеизвестно, что острый инфаркт миокарда может сопровождаться как блокадой одной из ножек пучка Гиса, так и полной атриовентрикулярной диссоциацией. Прогностическая значимость этих симптомов зависит от локализации первичного очага инфаркта. При развитии блокады ножки пучка Гиса у больных с переднеперегородочным инфарктом прогноз весьма неблагоприятен, тогда как возникновение аналогичного нарушения при задненижней локализации инфаркта не связано с серьезным риском. Вопрос об анатомическом субстрате аритмий вызывает большие споры [163—168], отчасти ввиду того, что проводящие ткани более устойчивы к ишемии, чем рабочий миокард, что затрудняет интерпретацию гистологических данных. Блокада ножки пучка Гиса в области острого инфаркта миокарда в очень редких случаях может быть приписана явному некрозу этой ножки [166—168]. Тем не менее ишемические изменения, такие как отек и воспалительная клеточная инфильтрация в непосредственной близости от ножек пучка или в самих проводящих тканях, встречаются у подавляющего большинства больных с ЭКГнарушениями. Развитие блокады ножки пучка Гиса обусловлено скорее выраженностью инфаркта, нежели действительным некрозом проводящих волокон. Можно ожидать, что снижение выраженности изменений ЭКГ у больных должно указывать на благоприятный прогноз. При задненижнем инфаркте на ранней.стадии обычно обнаруживается атриовентрикулярная диссоциация, которая почти всегда обратима. Предшествующая патология аналогична описанной для переднеперегородочного инфаркта [169].

Частота хронических нарушений проведения, являющихся непосредственным результатом инфаркта миокарда, пока не определена. По общему мнению, основная причина атриовентрикулярной диссоциации или гемиблокады у пожилых людей не связана непосредственно с болезнью коронарных артерий.

Влияние процессов старения на проводящие ткани желудочков Можно сделать общее заключение относительно того, что с возрастом усиливается фиброз (склероз) проводящих тканей желудочков и уменьшается количество проводящих волокон на единицу объема. Точный механизм этих изменений до сих пор не выяснен. Изменения дегенеративного характера могут затрагивать проникающую и неветвящуюся части пучка, расположенные на гребне межжелудочковой перегородки. Аномалии в этих структурах, как полагают, являются необходимым субстратом для так называемой болезни Лева [170, 171]. Подобные изменения, затрагивающие более дистальные сегменты ножек пучка Гиса, часто неравномерно распределенные, вероятнее всего, предшествуют болезни Ленегра [172, 173]. Являются ли эти заболевания крайними точками спектра патологических процессов в проводящих тканях желудочков или они представляют собой отдельные нозологические единицы с собственным патогенезом, пока неясно [ 174]. Прогрессирование патологических изменений, присущее этим заболеваниям независимо от их этиологии, может привести к полной блокаде сердца. Эта так называемая идиопатическая полная блокада сердца наиболее часто служит показанием к имплантации стимулятора (водителя ритма) в пожилом возрасте [175].

ГЛАВА 3. Нормальная и аномальная электрическая активность сердечных клеток Д. К. Гедсби и Э. Л. Вит (D. С. Gadsby and A. L. Wit) Понятие аритмии включает в себя любые аномалии частоты, регулярности или места возникновения возбуждения, а также нарушения проведения импульсов, такие как изменение нормальной последовательности активации предсердий и желудочков [1]. Таким образом, аритмия является результатом аномального возникновения возбуждения и (или) проведения [2]. Подобные аномалии могут быть следствием незначительных изменений в функционировании механизмов, обусловливающих генерирование нормального трансмембранного потенциала действия. С другой стороны, они могут быть вызваны и более существенными изменениями, приводящими к появлению электрической активности с характеристиками, совершенно отличными от нормы.

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 23 |










© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.